P-131 - GLIOBLASTOMA SUPRASELAR: UN DIAGNÓSTICO INESPERADO EN UNA REGIÓN ATÍPICA
Hospital Universitario Marqués de Valdecilla, Santander, España.
Introducción: El glioblastoma (GBM) es el tumor maligno primario más frecuente del sistema nervioso central en adultos, aunque su localización supraselar es excepcionalmente rara. En la mayoría de los casos, los tumores en esta región corresponden a adenomas hipofisarios, craneofaringiomas o tumores de células germinales, lo que dificulta su diagnóstico diferencial. Presentamos un caso de glioblastoma supraselar con diseminación leptomeníngea, destacando los retos diagnósticos y terapéuticos asociados.
Caso clínico: Mujer de 73 años sin antecedentes neurológicos, que consultó por deterioro general, astenia y pérdida de peso de dos meses de evolución. Presentaba déficit visual progresivo (OD > OI) y alteraciones endocrinas compatibles con panhipopituitarismo y diabetes insípida central. La RM cerebral evidenció una masa sólida supraselar de 15,5 × 22 × 22 mm, con realce heterogéneo de contraste, epicentro en el hipotálamo e infundíbulo hipofisario, infiltración del quiasma óptico y los cuerpos mamilares. Se realizó biopsia mediante abordaje lateral supraorbitario, confirmando glioblastoma IDH-no mutado, grado 4 (OMS 2021), con positividad para GFAP, SOX10 y sinaptofisina, y Ki-67 del 40%. Se inició radioterapia holocraneal con boost sobre la lesión, pero la RM de control mostró diseminación leptomeníngea. Durante el seguimiento presentó una progresión radiológica y finalmente falleció a los 2 meses del diagnóstico.
Discusión: Los glioblastomas supraselares son extremadamente raros y presentan un reto diagnóstico debido a su similitud con otras lesiones en esta región. La afectación hipotalámica condiciona alteraciones endocrinas severas que complican el manejo clínico. Desde el punto de vista neuroquirúrgico, la resección completa no es viable por la afectación de estructuras críticas, siendo la biopsia la mejor opción diagnóstica. El tratamiento sigue el régimen estándar de radioterapia y quimioterapia con temozolomida, aunque la supervivencia en estos casos es baja (8-12 meses).