Introducción: El hemangioendotelioma epitelioide es un subtipo de sarcoma con características superpuestas entre hemangioma y angiosarcoma, que se caracteriza por una translocación patognomónica entre los cromosomas 1 y 3 que produce alteraciones proteicas que conducen a una activación constitutiva de los genes WWTR1 y CAMTA1 y una posterior transformación maligna del tumor. Su escasa prevalencia (1 caso por millón de personas) y que únicamente el 14% de casos presentan afectación ósea hacen que las presentaciones clínicas, tratamientos y supervivencias reportadas sean muy variables.

Caso clínico: Paciente de 76 años con antecedente de cirugía reciente de estenosis de canal lumbar, con buena evolución inicial, acudió por ataxia de la marcha y parestesias en miembros inferiores de carácter progresivo, que fue evolucionando rápidamente hasta presentar imposibilidad de mantenerse en pie en las 48 horas previas al ingreso. En la anamnesis refiere dorsalgia irradiada en cinturón, y en la exploración se objetiva hiperreflexia generalizada, Hoffman positivo izquierdo y nivel sensitivo T10 (más evidente en el lado izquierdo). Se realiza resonancia magnética cérvico-dorsal donde se objetiva foco de mielopatía cervical secundario a estenosis de canal e hiperintensidad medular T8-T9 secundaria a lesión ocupante de espacio vertebral con componente epidural. Se realiza laminectomía cervical y dorsal con exéresis parcial de la lesión dorsal, con diagnóstico anatomopatológico de hemangioendotelioma vertebral, con mejoría clínica posterior. En estudio de extensión se objetivan lesiones vertebrales no compresivas, sin afectación de otros órganos, tras valoración multidisciplinar, se realiza radioterapia adyuvante en lecho quirúrgico, pendiente de continuar con el tratamiento complementario por tromboembolismo pulmonar que ha precisado colocación de filtro de vena cava.

Discusión: El hemangioendotelioma es una entidad infrecuente a considerar en lesiones hipervasculares, especialmente si se acompañan de lesiones hepáticas y/o pulmonares. Una resección amplia y el diagnóstico anatomopatológico son fundamentales para mejorar la supervivencia de los pacientes.