Introducción: El sarcoma histiocítico primario del sistema nervioso central es una neoplasia de origen hematopoyético derivada de los histiocitos muy infrecuente, con apenas 40 casos descritos en la literatura. Su forma de presentación es muy heterogénea, así como su diagnóstico, y no existe consenso sobre su tratamiento, aplicándose generalmente cirugía, quimioterapia y radioterapia. El pronóstico es pobre con una supervivencia media menor de 5 meses.

Caso clínico: Nuestra paciente, una mujer de 53 años, presenta una monoparesia progresiva del miembro superior derecho. La resonancia mostró una lesión precentral con captación heterogénea de contraste con áreas de necrosis y contacto con la duramadre caracterizada inicialmente como metástasis. El estudio de extensión muestra además una trombosis aórtica severa que difiere la cirugía durante un mes en el que la lesión dobla su tamaño. Se realiza resección de la lesión, con diagnóstico anatomopatológico de sarcoma histiocítico primario con ausencia de mutación BRAFV600. En contexto de reinicio de la anticoagulación tras la cirugía, la paciente presenta un hematoma en el lecho quirúrgico con una hemiplejia derecha y afasia, lo que impide el inicio del tratamiento adyuvante. La paciente presentó una recidiva tumoral precoz en el lecho quirúrgico a los 2 meses de la intervención, desestimándose nueva cirugía y optándose por radioterapia paliativa.

Discusión: El sarcoma histiocítico primario del SNC presenta un reto tanto diagnóstico como terapéutico debido a su baja frecuencia y elevada malignidad. El diagnóstico inmunohistoquímico y molecular es importante en la búsqueda de nuevas dianas terapéuticas.