Objetivos: Reportar un caso clínico infrecuente de enfermedad polimalformativa cerebrovascular.

Métodos: Se presenta el caso de un varón de 46 años que debutó con una hemorragia temporal derecha espontánea que requirió de evacuación quirúrgica urgente a través de una craneotomía frontiparietotemporal. En la arteriografía diagnóstica se detectó la presencia de una malformación arteriovenosa (MAV) temporal derecha (grado I Spetzler), de 1 cm de diámetro, como causante de la hemorragia de debut. Igualmente se diagnosticó la existencia de dos MAVs incidentales, localizadas en el giro temporal superior izquierdo (< 1 cm) (Spetzler grado 2) y en vermis superior (2 cm) (Spetzler grado I).

Resultados: La MAV temporal derecha fue tratada quirúrgicamente mediante reapertura de la craneotomía inicial. La MAV vermiana fue resecada a través de una craneotomía suboccipital 14 meses después de la anterior cirugía. Tres años más tarde se extirpó la MAV temporal izquierda a través de una craneotomía temporal guiada por neuronavegación. Los controles angiográficos iniciales demostraron la exclusión de todas las MAVs. Sin embargo, el control angiográfico anual tras la última cirugía por MAV demostró la aparición de una fístula arteriovenosa dural (FAVd) de convexidad temporal izquierda (grado IV Cognard-III Borden) con aportes arteriales de ramas meníngeas medias y drenaje a través de vena de Labbè, la cual presentaba un aneurisma de flujo de 1 cm de diámetro. La FAVd fue tratada mediante reapertura de la craneotomía temporal izquierda y desconexión fistulosa. La evolución clínica del paciente ha sido favorable (mRS 1-cuadrantanopsia superior izquierda como única secuela-).

Conclusiones: La enfermedad malformativa cerebrovascular es altamente infrecuente. La cirugía es una opción válida para la resección secuencial de las diferentes MAVs. El seguimiento periódico prolongado está justificado en estos pacientes por el riesgo a desarrollar lesiones de novo.