Introducción: Los tumores malignos melanocíticos de vaina nerviosa periférica, antiguamente conocidos como schwannomas melanocíticos, son lesiones agresivas muy infrecuentes, existiendo muy pocos casos descritos en la literatura. Se presentan típicamente como masas paraespinales con síntomas de compresión radicular. Presentamos este caso clínico por la particularidad del mismo.

Caso clínico: Paciente de 65 años con cuadro clínico de dolor costal de días de evolución. Se realiza escáner dorsal ante contraindicación de resonancia apreciándose lesión foraminal T1-T2 y paravertebral izquierda, sugestiva de schwannoma. Es intervenido quirúrgicamente en dos tiempos, realizándose en primer lugar por parte de neurocirugía una hemilaminectomía y artrectomía D1-D2, exéresis de la lesión puramente extrarraquídea y colocación de tornillos transpediculares D1 y D2 guiados por 0-ARM y neuronavegación. Posteriormente, cirugía torácica realiza la liberación de adherencia del lóbulo superior izquierdo y resección mediastínica. Pese a la apariencia inicialmente benigna de la lesión, el resultado anatomopatológico fue de tumor maligno melanocítico de vaina nerviosa periférica; por lo que el paciente fue tratado con radioterapia adyuvante posoperatoria, administrándose en 25 sesiones una dosis total de 50 Gy. Transcurridos 9 meses tras la última intervención, el paciente no ha presentado recidiva de la lesión en el último TC de control y la evolución clínica ha sido favorable.

Conclusiones: El tratamiento de elección de los tumores malignos melanocíticos de vaina nerviosa periférica es la exéresis quirúrgica completa seguida de radioterapia adyuvante. Estos tumores presentan un comportamiento agresivo con una alta tasa de recidiva y metástasis, por lo que estos pacientes deben ser seguidos de forma estrecha.