Introducción: Un meningocele se define como una colección de líquido cefalorraquídeo (LCR) comunicada con el espacio intradural, rodeado por duramadre. La aparición espontánea de estas colecciones, fundamentalmente a nivel sacro anterior, se ha descrito como una complicación rara en el síndrome de Marfan, con alta variabilidad en el tamaño, síntomas asociados, e incluso manejo quirúrgico. El número de casos descritos en la literatura es limitado, sin demostrarse la superioridad de una técnica quirúrgica frente a otras.

Caso clínico: Presentamos el caso de una mujer de 44 años con síndrome de Marfan sin antecedentes quirúrgicos, o traumáticos, con historia de masa intraabdominal con crecimiento progresivo, asociando molestias gastrointestinales e incontinencia urinaria. Valorada inicialmente por ginecología ante sospecha de masa ovárica, y tras completar estudio con resonancia magnética (RM) abdomino-pélvica; se evidenció una masa intraabdominal de 19 × 17 × 15 cm, con contenido líquido, en aparente comunicación con el saco tecal, sugestiva de meningocele gigante. Dado el tamaño de la lesión, hallazgos en pruebas de imagen y clínica de la paciente, se indicó el manejo neuroquirúrgico mediante aspiración del contenido (1.500 cc) y cierre de la comunicación a través de un abordaje sacro posterior, con colocación de colgajo de grasa autólogo y un adhesivo quirúrgico de fibrina. Tras la intervención, la paciente presentó franca mejoría clínica en el posoperatorio inmediato, con adecuada evacuación de la colección evidenciada por estudio ecográfico, y manteniéndose estable al año de seguimiento en resonancia magnética de control.

Discusión: Se presenta el caso infrecuente de una paciente con síndrome de Marfan que desarrolló un meningocele gigante. Basándonos en nuestra revisión de la literatura, se trata de uno de los meningoceles de mayor tamaño reportados hasta el momento. Presentamos la técnica quirúrgica, con adecuada evacuación de la colección y cierre de la comunicación. Actualmente, la paciente se encuentra asintomática, con evolución radiológica favorable.