Objetivos: Revisión de los gliomas difusos de línea media H3K27M-mutante y su tratamiento quirúrgico a través de vídeo 3D.

Métodos: Varón de 40 años que ingresa por cuadro de parestesias en miembro superior izquierdo. En la exploración: hipoestesias difusas y exaltación de reflejos osteotendinosos, sin disfunción de pares craneales bajos. Se realiza RM que muestra lesión difusa que ensancha la médula en el segmento cervical alto, con ligera captación de contraste, sin lesiones en otros segmentos. Mediante laminectomías C1-C2-C3 y craneotomía suboccipital medial, tras durotomía se aprecia lesión intramedular parcialmente exofítica, de aspecto rosado grisáceo que desdiferencia la normal anatomía. A través de DREZ, se realiza exéresis con ultrasónico. No déficits en la monitorización neurofisiológica. En RM precoz (24h) presenta resección completa del área de captación, con pequeño nódulo adyacente de captación no presente en RM prequirúrgica. Al alta, hemiparesia leve izquierda y portador de sonda vesical. Anatomía patológica: glioma difuso de línea media H3K27M-mutado.

Resultados: Los astrocitos espinales suponen el 6-8% de los tumores espinales primarios, y de estos un 7,5% son de alto grado. Mientras que en la forma de bajo grado el peso de la cirugía es inconsistente, en los de alto grado se desconoce dada su rareza. Recientes avances en genómica han dado como consecuencia la identificación de un nuevo subgrupo en la última clasificación de la WHO de 2016, que son aquellos conocidos como gliomas difusos de línea media H3K27M-mutante. Sin embargo, hasta la fecha se desconoce su valor pronóstico.

Conclusiones: En el manejo de los gliomas de lato grado espinales, la detección de la mutación H3K27M no ha mostrado un peor pronóstico. Por otro lado, en el tratamiento no existen datos que sugieran un mejor abordaje solitario o combinado de cirugía, quimioterapia y/o radioterapia, en comparación al bien estable tratamiento de las formas intracraneales.