Objetivos: Describir el comportamiento agresivo intracerebral de una neoplasia muy infrecuente como es el carcinoma adenoide quístico (CAQ), cuyo origen primario es en glándulas exocrinas. Su comportamiento biológico característico y similar a tumores de células escamosas es su infiltración perineural. El CAQ puede invadir la base de cráneo en sus presentaciones avanzadas

Métodos: Mujer de 26 años sin antecedentes de importancia, presenta clínica progresiva de cefalea hemicráneal derecha, fotofobia y diplopía. Al examen físico exoftalmos derecho y parálisis del III y IV par. Se realiza TC craneal urgente, evidenciando una masa solido-quística intra y extraselar. Se completa estudios con RM cerebral, visualizando toda la extensión tumoral, con ocupación completa del seno cavernoso derecho, diseminación perineural a fosa anterior, media, posterior e infiltraciones óseas a clivus y reborde derecho del agujero magno. La masa extracraneal llega a rodear el agujero yugular hasta C2 La paciente es intervenida mediante craneotomía fronto-orbito-cigomática derecha con resección tumoral parcial, centrada en región con mayor volumen informándose intraoperatoriamente como meningioma atípico.

Resultados: La anatomía patológica definitiva presenta tumor de celularidad `’basaloide’’ patrón mixto cribiforme, en túbulos y nidos sólidos; invasión perineural. Inmunohistoquímica con Ki-67 < 5% y positiva para CK7, p16 y p40. Hallazgos compatibles con CAQ. En el posoperatorio, presenta clínica de hendidura esfenoidal y se propone radioterapia (RT) complementaria.

Conclusiones: El CAQ es de crecimiento lento y una de sus características definitorias es la diseminación perineural, conducto directo para invadir la base de cráneo. Puede propagarse de forma centralizada hacia el tronco encefálico y sembrarse en las meninges por medio del LCR. El tratamiento va dirigido a la mayor resección tumoral posible. La supervivencia global a 5 años es del 91,8% y del 63,7% a 10 años en adyuvancia con RT. Respecto a la inmunoterapia la respuesta demostrada en la literatura es pobre, siendo aun motivo de investigación.