C-0269 - DISEMINACIÓN DE GLIOBLASTOMA MULTIFORME A FOSA POSTERIOR A TRAVÉS DE LÍQUIDO CEFALORRAQUÍDEO: CASO CLÍNICO Y REVISIÓN DE LA LITERATURA
Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, Barcelona. España.
Objetivos: Se presenta un caso clínico de diseminación leptomeníngea a fosa posterior de glioblastoma multiforme (GBM) y se realiza una revisión bibliográfica de la fisiopatología.
Métodos: Caso clínico: mujer de 47 años con extenso tumor de características primarias frontal derecho e hidrocefalia, diagnosticado a raíz de desorientación y confusión. Se realizó exéresis de la lesión con comunicación del sistema ventricular como tratamiento de la hidrocefalia obstructiva. El diagnóstico molecular fue de GBM IDH 1/2-Wildtype, c-124C>T en TERT, sin mutación H3F3A. Recibió protocolo STUPP. Al año de la cirugía, recidiva en la zona temporal derecha requiriendo nueva exéresis completa con diferente abordaje y bevacizumab adyuvante. A los 3 meses aparece inestabilidad y diplopía. La RMN muestra diseminación leptomeningea en fosa posterior con una nueva masa de 40 × 42 mm a nivel de cuarto ventrículo-vermis cerebeloso.
Resultados: Los GBM habitualmente recidivan alrededor de la cavidad de resección. La diseminación intracerebral a distancia es infrecuente y mucho más anecdótica a nivel de fosa posterior a través de la leptomeninge. Clásicamente la diseminación leptomeníngea se ha asociado a la entrada intraoperatoria al sistema ventricular. Sin embargo, estudios recientes contradicen esta hipótesis y postulan que las células madre del GBM migran a la zona subventricular aprovechándose del microentorno para favorecer recurrencias y su propagación. En cambio, otros autores afirman que las células tumorales nacen directamente de esta zona. A diferencia de la entrada ventricular, la invasión de área subventricular es un factor independiente de mal pronóstico al aumentar recidivas multifocales y distantes. Los factores de riesgo para la diseminación leptomeníngea al cuarto ventrículo son: edad joven (alrededor de 40 años), invasión del área subventricular y Ki-67 alto.
Conclusiones: La diseminación leptomeníngea del GBM a fosa posterior es una entidad infrecuente con pronóstico infausto. Debe existir una sospecha clínica cuando existan focalidades neurológicas no explicables por la zona intervenida.