Objetivos: Descripción de un caso de un glioma de línea media a nivel dorsal con evolución clínica agresiva.

Métodos: Mujer de 17 años que ingresa por paraparesia progresiva de miembros inferiores que evolucionó hacia paraplejia completa con nivel sensitivo D4. En RM del neuroeje se objetiva lesión intramedular dorsal, con realce en anillo a nivel de D3 y edema perilesional. Se planteó como primera posibilidad etiología infeccioso-inflamatoria, siendo los hallazgos radiológicos compatibles con tuberculoma intramedular (sin poder descartar otras causas). Ante la mala respuesta clínica al tratamiento tuberculostático y antiinflamatorio, se realizó biopsia medular para diagnóstico. La histología de la muestra analizada mostró un glioma difuso de línea media con mutación H3-K27M (grado IV de la OMS 2016). Posteriormente, la paciente recibió tratamiento complementario con quimioterapia y radioterapia, no respondiendo a dichos tratamientos y falleciendo a las pocas semanas.

Resultados: El glioma medular es un tumor infrecuente. Según Dong-kang Liu et al., supone entre un 2-4% de los tumores del SNC. Los síntomas que producen dependen de su localización a nivel medular. Según Sturm et al., la mutación H3-K27M se identifica predominantemente en astrocitomas malignos de estructuras de línea media y es más prevalente en población pediátrica y adultos jóvenes, como en nuestro caso. La terapia de elección no está clara, aunque parece que el tratamiento estándar consistiría en resección quirúrgica total o biopsia seguidos de QT y RT. Estos gliomas suelen tener un comportamiento clínico agresivo y el pronóstico es pobre, siendo la mediana de supervivencia según Seong Yi et al. 37,1 meses.

Conclusiones: El glioma medular es un subtipo raro de tumor del SNC. Los casos con la mutación H3-K27M suelen asociar un curso clínico agresivo. Son necesarios nuevos estudios para descubrir los factores pronósticos asociados a este tipo de tumores y para clarificar el tratamiento óptimo.