C-0268 - SUBEPENDIMOMA INTRAVENTRICULAR CON ÁREAS DE NECROSIS: CASO CLÍNICO Y REVISIÓN DE LA LITERATURA
Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, Barcelona. España.
Objetivos: Los subependimomas son lesiones intraventriculares de bajo grado (WHO I) muy poco frecuentes. El hallazgo de áreas de necrosis es excepcional y existe discusión en la literatura sobre las implicaciones pronósticas. Se presenta un caso clínico y se realiza una revisión de la literatura.
Métodos: Caso clínico: mujer de 69 años con clínica de un año de evolución de triada de Hakim. La RMN mostró tumoración intraventricular en asta frontal del ventrículo lateral izquierdo. La lesión presentaba captación de contraste y aumento de perfusión en el aspecto superior. A nivel neurorradiológico se orientó como neurocitoma central. Se intervino mediante abordaje transcortical frontal. Intraoperatoriamente presentó calcificaciones intratumorales, abundante sangrado a la manipulación y presencia de vasos trombosados. El análisis intraoperatorio confirmó una lesión con baja celularidad. Sin embargo, presentaba areas de necrosis. Debido a los hallazgos histológicos se decidió ser agresivo en la resección tumoral. Al final de la cirugía la ecografía intraoperatoria objetivó resección completa y correcta comunicación del sistema ventricular. Posoperatoriamente la paciente presentó afasia mixta y hemiparesia derecha, con mejoría completa a los dos meses de la intervención. La RMN de control confirmó resección completa. El estudio patológico reveló un subependimoma con extensas areas necróticas, vasos trombosados, degeneración quística, Ki-67 de 1% y positividad focal de p53.
Resultados: La presencia de necrosis en estas lesiones es insólita en la bibliografía. Los pocos casos descritos se describen en contexto de hemorragia, trombosis vascular, recidiva y crecimiento rápido. A día de hoy se desconocen las implicaciones pronósticas y terapéuticas de este tipo de lesiones, aunque si la resección es completa y el Ki-67bajo, una opción es la no utilización de medidas terapéuticas coadyuvantes y seguimiento estrecho.
Conclusiones: El hallazgo de necrosis en subependimomas es muy infrecuente y se desconoce la historia natural de este subtipo de tumor.