Objetivos: Los gliomas de nervio óptico son raros, representando 0,6-1,2% de los tumores cerebrales, generalmente astrocitomas pilocíticos (grado I OMS), típicos de población infantil. Presentamos un caso de glioma maligno en esta localización, una patología mucho más infrecuente y de pronóstico infausto.

Métodos: Varón de 53 años, sin antecedentes, debutó con dolor ocular izquierdo continuo durante un mes, asociando pérdida progresiva de visión en ese ojo hasta ceguera completa. Diagnosticado inicialmente por Oftalmología de neuropatía óptica isquémica anterior (NOIA), observando en FO, papiledema unilateral y hemorragias retinianas llameadas. 48 horas después, presentó ptosis y proptosis en OI. En exploración objetivamos defecto pupilar aferente, y paresia para aducción en OI, sin quemosis o inyección conjuntival, y sin otras focalidades. En RM cerebral se descubrió lesión > 1 cm en nervio óptico izquierdo extendiéndose hasta quiasma ipsilateral, con captación de CIV, y restricción en difusión. Decidimos intervención para biopsia de la lesión mediante abordaje endoscópico endonasal transplanum.

Resultados: La anatomía patológica diagnosticó un glioblastoma (grado IV OMS), IDH-1 negativo y MGMT-. Se decidió iniciar tratamiento quimioterápico con temozolamida. A pesar del mismo, en nuevos controles, la lesión continuó creciendo, infiltrando tejido circundante, y clínicamente la ceguera empeoró. Finalmente, el paciente falleció 5 meses tras el hallazgo.

Conclusiones: Actualmente, solo hay descritos en la literatura 70 casos de gliomas de alto grado (III o IV OMS) de vía óptica, pudiendo ser astrocitomas anaplásicos o glioblastomas, apareciendo entre 20 y 80 años, sin preferencia de género. En todos los casos, como en éste, la evolución es rápida y aciaga, desarrollando ceguera completa en 5-6 semanas desde debut, y falleciendo antes de un año del diagnóstico. La quimioterapia ha demostrado prolongar la supervivencia 2-3 meses. Además de lo excepcional del caso, el interés de éste radica también en la forma de inicio imitando una NOIA, rara vez reportada en la bibliografía.