Objetivos: Reportar el caso de una paciente con diagnóstico histológico de neurocitoma extraventricular que simula clínica y radiológicamente a una malformación cavernomatosa.

Métodos: Mujer de 27 años con antecedente de epilepsia secundaria a lesión cerebral parietal derecha compatible por neuroimagen, con un cavernoma. En seguimiento por neurología, estable clínica y radiológicamente. La paciente consulta en urgencias por CGTC de repetición a pesar de adecuada cumplimentación de la medicación. En TC cerebral se identifica lesión ya conocida, calcificada con aumento de edema vasogénico y discreto sangrado perilesional. Se completa estudio con RM cerebral, que muestra lesión heterogénea con captación de contraste débil y focos de sangrado agudo. Dado el mal control de las crisis a pesar de ajuste de medicación antiepiléptica, la paciente es intervenida mediante craneotomía parietal derecha y exéresis completa de la lesión, macroscópicamente compatible con cavernoma, con adecuado control de las crisis tras exéresis de la lesión.

Resultados: RM cerebral posquirúrgica sin evidencia de persistencia tumoral. La tinción con H-E muestra celularidad monomorfa con halo claro perinuclear que se acompaña de proliferación endotelial y calcificaciones. El análisis IHQ es positivo para sinaptofisina y S-100, y negativo para IDH y GFAP. El índice Ki67 es de 1-2%. El diagnóstico anatomopatológico definitivo fue de neurocitoma extraventricular.

Conclusiones: El neurocitoma extraventricular (grado II OMS) es una variante poco frecuente del neurocitoma central, que a diferencia de éste puede localizarse en parénquima cerebral y cerebeloso, tálamo, tronco del encéfalo, región pineal y médula espinal. Su diagnóstico por imagen es complicado dado que presenta características similares a otras lesiones cerebrales (lesiones sólido-quísticas con captación variable de contraste, frecuentemente calcificadas, grado variable de edema vasogénico y hemorragia intratumoral). Con todo ello y a pesar de su baja incidencia, resulta conveniente incluir esta entidad en el diagnóstico diferencial de malformaciones cavernomatosas en pacientes jóvenes que debutan con crisis epilépticas.