Objetivos: Describir un caso infrecuente de linfoma de Hodgkin primario cerebral y realizar una revisión bibliográfica de los casos publicados hasta la fecha.

Métodos: Se realizó una búsqueda exhaustiva a través de Pubmed y Wiley Online Library de casos y series con linfoma de Hodgkin primario cerebral entre los años 1946-2017. Se excluyeron los casos asociados a VIH y en edad pediátrica.

Resultados: Actualmente existen menos de 20 casos publicados. Se expone un caso diagnosticado en nuestro centro que se trata de una mujer de 66 años con antecedentes personales de diabetes mellitus tipo 2, hipertensión arterial, colecistectomía y síndrome depresivo que acude por desorientación, trastorno del lenguaje y la memoria, observándose una masa frontal izquierda en resonancia magnética cerebral, con estudio de extensión sin evidencia de lesiones a distancia. Se realiza una exéresis completa y el análisis anatomopatológico confirma un linfoma primario de Hodgkin clásico con positividad para CD15, CD30 y VEB, entre otros. Se administra radioterapia adyuvante. La paciente presenta una supervivencia de más de 9 años. Al alta únicamente persiste disfasia motora, sin embargo, es años más tarde diagnosticada de deterioro cognitivo y trastornos conductuales, actualmente con un índice de Barthel de 20.

Conclusiones: El linfoma de Hodgkin primario cerebral, sin evidencia de enfermedad en otra localización de la esfera corporal, es una patología extremadamente rara, con pocos casos descritos en la literatura. Debido a esto, no existe un consenso firme sobre la pauta de tratamiento más efectiva, aunque ha demostrado mejores resultados la resección quirúrgica asociada a tratamiento adyuvante (radioterapia con o sin tratamiento quimioterápico).