Objetivos: El glioblastoma multiforme (GBM) constituye el tumor primario cerebral maligno más común del sistema nervioso central (SNC). La variante con componente neuronal primitivo, es muy infrecuente, siendo el 0,5% del total de GBM. Ocurre predominantemente en adultos, con una media de 54 años. Se presenta un caso clínico y revisión de la literatura.

Métodos: Se describe el caso de un varón de 57 años sin antecedentes patológicos de interés que presentó debut con crisis parcial secundariamente generalizada y afasia de expresión. La resonancia magnética (RM) constató una lesión temporal izquierda con pequeñas áreas de captación de contraste.

Resultados: El estudio anatomopatológico de la pieza quirúrgica concluyó el diagnóstico de tumor embrionario del sistema nervioso central, NOS (grado IV, OMS 2016) con un índice Ki67 del 95%. Inició tratamiento oncoespecífico protocolo Parker. Durante el tratamiento, el paciente presentó nuevamente alteración del habla y parestesias de hemicuerpo derecho. La nueva RM, informó aparición de nueva lesión con realce de contraste, aumento de la perfusión y marcado aumento del componente FLAIR. Dada la progresión tumoral, el paciente se reintervino quirúrgicamente a los 7 meses de la primera cirugía, con diagnóstico anatomopatológico de glioblastoma multiforme con componente neuronal primitivo (grado IV, OMS 2016). Posteriormente, se cambió el tratamiento a protocolo STUPP. En actual tratamiento oncoespecífico sin focalidades neurológicas sobreañadidas, la última RM demuestra estabilidad de la enfermedad sin captaciones de contraste.

Conclusiones: La variante con componente neuronal primitivo ocasiona un componente bifásico en las preparaciones anatomopatológicas: un componente glial y uno de célula pequeña azul. Cuando el componente de célula pequeña azul predomina, dificulta la diferenciación con otros tumores de célula pequeña azul (tumor embrionario del SNC, metástasis de carcinoma de célula pequeña y linfoma) o mixtos. Se tiene que tener en consideración esta rara variante del GBM para evitar diagnósticos erróneos.