Objetivos: Los quistes epidermoides (QE) representan el 0,2-1,8% de tumores intracraneales primarios, normalmente considerados benignos. Aunque es rara, se ha descrito su transformación maligna en carcinoma de células escamosas, melanoma y glioblastoma. Presentamos el caso de un QE que se malignizó y progresó rápidamente.

Métodos: Mujer de 66 años con antecedente de epilepsia que presentaba un QE de fosa posterior que había estado radiológicamente estable durante más de 13 años. Desarrolló hipoacusia derecha en 2009, pero rechazó cirugía. Se diagnosticó de hidrocefalia y necesitó colocación de derivación ventrículo-peritoneal en 2015. En noviembre de 2019, presentó paresia del IV par craneal derecho abruptamente. Finalmente, añadiendo a esto último inestabilidad de la marcha y cefalea progresiva, aceptó tratamiento quirúrgico, y se intervino en mayo de 2020.

Resultados: Los hallazgos histopatológicos fueron compatibles con QE. La paciente desarrolló hidrocefalia posquirúrgica, pero evolucionó adecuadamente y fue dada de alta a los 14 días de la cirugía. Se realizó resonancia magnética (RM) antes del alta, mostrando cambios postquirúrgicos y persistencia de restos lesionales. La paciente acudió 21 días tras el alta con crisis comiciales refractarias, necesitando finalmente sedación e intubación. En una nueva RM se observó una lesión hemorrágica con componente sólido con rápido crecimiento y comportamiento maligno, que estaba retrospectivamente presente en estudios previos, con tamaño milimétrico. La imagen repetida 5 días más tarde mostró signos de carcinomatosis leptomeníngea. El diagnóstico anatomopatológico no pudo confirmarse ya que la paciente falleció 18 días tras el ingreso y su familia rechazó la autopsia.

Conclusiones: La transformación maligna de los QE ha sido descrita previamente como una entidad poco común, relacionada con inflamación crónica, y puede tener una progresión clínica y radiológica rápida y letal, como en el caso aquí presentado.