C0094 - LINFOMA PLASMOCITOIDE CLIVAL COMO DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LAS LESIONES QUE SIMULAN CORDOMAS: PRESENTACIÓN DE UN CASO Y REVISIÓN DE LA LITERATURA
Hospital Clínico Universitario de Valladolid, Valladolid, España.
Objetivos: Los linfomas del sistema nervioso central se localizan principalmente a nivel intraaxial habiéndose descrito muy pocos casos de linfomas de base de cráneo. A partir de un caso clínico, revisamos la literatura con objeto de describir las principales características radiológicas de estas lesiones.
Métodos: Presentamos el caso de un varón de 73 años que acude a urgencias tras presentar un cuadro clínico subagudo consistente en disfagia y disfonía. En la exploración destaca una parálisis bilateral de cuerdas vocales, ausencia de reflejo nauseoso e imposibilidad para la lateralización de la lengua. Las pruebas radiológicas realizadas ponen de manifiesto una lesión expansiva lítica a nivel del clivus, que engloba ambas carótidas, contacta con la desembocadura de los senos sigmoide y atrapa los pares craneales bajos a su salida por el foramen yugular y el conducto hipogloso. Las características radiológicas no correspondían con las típicas asociadas a los cordomas. Se realizó una biopsia de la lesión mediante abordaje endonasal transesfenoidal endoscópico. El resultado anatomopatológico fue compatible con linfoma B con diferenciación plasmocitoide.
Resultados: Los tumores clivales son entidades raras siendo el cordoma la neoplasia más frecuente. En el diagnóstico diferencial de estas lesiones debemos incluir metástasis, condrosarcomas, adenomas hipofisarios y enfermedades hematológicas. En este último grupo destacan sobre todo los plasmocitomas, habiéndose descrito muy pocos casos de linfomas. Los hallazgos de resonancia típicos de los linfomas clivales son, como sucedió en nuestro caso, hiperintensidad en T2, captación homogénea de gadolinio y tendencia a englobar los vasos sin estenosarlos. El tratamiento de elección es la quimiorradioterapia y la cirugía está reservada solo para la toma de biopsia, siendo de elección el abordaje endonasal endoscópico.
Conclusiones: La caracterización radiológica de las lesiones clivales resulta de gran importancia a la hora de diferenciar los cordomas de los linfomas ya que el tratamiento quirúrgico y postoperatorio varían drásticamente.