Objetivos: Descripción de un caso de linfoma T cerebral (LTC) y revisión de la bibliografía.

Métodos: Varón de 75 años, fumador, con clínica de deterioro cognitivo subagudo. En RM se observa lesión frontal derecha con realce en anillo, compatible con glioblastoma o metástasis. Se realiza exéresis completa de la lesión, sin incidencias. La histología mostró un linfoma T (CD3+, CD4-, CD8- CD20-, PAX5-, Bcl2+, Bcl6-, MUM1- y EBER-). Recibió tratamiento complementario con metotrexato y RT, con mala respuesta; falleciendo el paciente a los dos meses.

Resultados: El LTC primario es un subtipo muy raro de linfoma cerebral primario, clásicamente considerados linfomas B de células grandes confinados a cerebro, leptomeninges, médula espinal u ojos, en ausencia de linfoma sistémico; suponiendo en torno a 1% de todos los linfomas, y en torno a un 3% de los tumores del SNC.Según Chiavazza et al., dentro de los linfomas primarios del SNC un 95% son de linfomas B de células grandes difusos. El 5% restante incluiría los linfomas Burkitt, linfoblásticos, de zona marginal y LTC, como es nuestro caso. El principal factor de riesgo es la inmunodepresión. Según Phan et al., otros factores de riesgo incluyen historia de eccema o psoriasis, antecedentes familiares de enfermedades hematológicas, tabaquismo (único presente en nuestro caso), alcoholismo y antecedentes laborales en industria textil. El tratamiento del LTC primario consiste en quimioterapia múltiple basada en metotrexato junto con radioterapia. El pronóstico es infausto, con supervivencias media de 1,5 meses, aunque con tratamiento complementario se han llegado a observar supervivencias de hasta 44 meses.

Conclusiones: Aunque hace años se consideraba que todos los linfomas cerebrales primarios eran de origen B, actualmente se sabe que el LTC primario representa un mínimo porcentaje. Son necesarios nuevos estudios sobre factores de riesgo, características moleculares y pronóstico en relación con los LTC primarios.