Objetivos: Describir 4 casos clínicos de tumores papilares de la región pineal. Realizar una revisión de la literatura científica sobre dicha patología. Realizar una discusión de nuestros resultados clínicos, comparándolos con otras series publicadas.

Métodos: Descripción retrospectiva de 4 casos clínicos de tumores papilares de la región pineal. Revisión de la literatura científica en relación a los tumores papilares de la región pineal (MedLine).

Resultados: Caso clínico 1. Varón, 23 años. Debut: hipertensión intracraneal (HIC). Ventriculostomía endoscópica (primer tiempo) y cirugía resectiva (segundo tiempo); segunda cirugía resectiva de pequeño resto tumoral con resección completa. No evidencia de recidiva 3,5 años poscirugía. Caso clínico 2. Varón, 51 años. Debut: cefalea y crisis comiciales. Cirugía con resección completa. No evidencia de recidiva 4 años poscirugía. Caso clínico 3. Mujer, 51 años. Debut: síncope y TCE. Cirugía con resección completa de tumor de gran tamaño en región pineal. Posoperatorio complicado y exitus de la paciente 3 días poscirugía. Caso clínico 4. Varón, 21 años. Debut: HIC. Ventriculostomía endoscópica y biopsia (primer tiempo) y cirugía con resección completa (segundo tiempo). Radioterapia sobre lecho. Diseminación locorregional leptomeníngea en fosa posterior y eje espinal a los 5 meses poscirugía e inicio de tratamiento con radioterapia craneoespinal y quimioterapia (cisplatino + CCNU + vincristina). Después de 3 líneas de tratamiento quimioterápico y 27 meses post-cirugía el paciente muestra múltiples implantes en fosa posterior y en el eje espinal y continua bajo tratamiento quimioterápico y radioterapia palativa antiálgica a nivel lumbar.

Conclusiones: Los tumores pineales primarios con un patrón papilar es una entidad patológica rara. Su comportamiento biológico es variable y no hay un consenso claro establecido sobre su grado de malignidad o sobre los criterios de gradación histológica. La resección completa del tumor podría ser el principal factor pronóstico; el valor de la radioterapia y quimioterapia no ha sido claramente definido por el momento.