Objetivos: La micosis fungoide (MF) es el linfoma T cutáneo más frecuente. La afectación del sistema nervioso central (SNC) es muy rara (1,3%) y su sintomatología muy variada. El objetivo de este trabajo es presentar un caso clínico, así como realizar una revisión de la literatura de esta rara entidad.

Métodos: Paciente de 56 años, diagnosticado hacía 7 de MF con respuesta parcial a varias líneas de tratamiento. Hacía 8 meses había presentado progresión tumoral en adenopatías axilares, tras lo que se realizó alo-TPH. Durante el procedimiento, presentó un deterioro neurológico, en RM cerebral se vio una lesión infiltrativa en cuerpo calloso y se realizó una biopsia cerebral, que confirmó mediante técnicas de biología molecular clonalidad T. Se inició tratamiento con temozolamida y radioterapia craneal. A pesar de ello, la supervivencia fue de 5 meses tras el diagnóstico.

Resultados: Existen muy pocos casos descritos en la literatura de esta entidad, y casi todos tienen afectación visceral al momento del diagnóstico de invasión del SNC. El diagnóstico se realiza por imagen y análisis de LCR, siendo necesario en algunos casos, como el nuestro, la realización de una biopsia cerebral para confirmarlo. El curso de la enfermedad es agresivo, siendo la supervivencia media de 1 mes en los casos no tratados, y de 5 meses en los tratados. No hay una terapia específica que asocie un mejor pronóstico, utilizándose principalmente esteroides, Temozolamida y radioterapia neoadyuvante en la mayoría de los casos publicados.

Conclusiones: La invasión del SNC en la MF es infrecuente, no obstante, debería prestarse especial atención a los pacientes con afectación extracutánea, realizándose una prueba de imagen en caso de cualquier síntoma neurológico. Aún con un diagnóstico precoz, el pronóstico es infausto. El manejo se hará de forma individualizada según las características de cada paciente y el estadio de su enfermedad.