Objetivos: Describir un caso excepcional de una tumoración intraorbitaria provocada por la enfermedad relacionada con Ig G4.

Métodos: Han sido obtenidos de la historia clínica los datos pertenecientes a la anamnesis, exploración física, pruebas complementarias y estudios anatomopatológicos.

Resultados: Mujer de 54 años de edad sin antecedentes de interés. Consultó por un cuadro autolimitado de pérdida visual en ojo izquierdo acompañada de fotopsias. Se acompañaba de cefalea periorbitaria izquierda. En el TAC craneal y en la Resonancia Magnética se objetivó una lesión intraorbitaria en contacto con la vaina del nervio óptico izquierdo que condicionaba compresión del mismo. El TAC toracoabdominopélvico no demostró lesiones asociadas. Se planteó tratamiento quirúrgico mediante orbitotomía lateral y exéresis de la lesión. Se trataba de una lesión fibrótica de consistencia dura adherida a la vaina del nervio óptico. El análisis anatomopatológico de la lesión reveló una enfermedad relacionada con Ig G4. La paciente presentó buena evolución postoperatoria.

Conclusiones: Dentro del diagnóstico diferencial de las tumoraciones intraorbitarias que afectan a la vaina del nervio óptico han de incluirse entidades no neoplásicas tales como las enfermedades del tejido conectivo. Entre ellas hemos de considerar la enfermedad relacionada con Ig G4.