Objetivos: Los sarcomas cerebrales son un tipo infrecuente de neoplasia del sistema nervioso central, con una incidencia que oscila entre 0,5-2,7% de los tumores intracraneales, y con un origen celular no claramente establecido. Presentamos el caso de un paciente que presentaba una lesión extensa con afectación intra-extracraneal cuyos resultados anatomopatológicos tras su escisión quirúrgica fueron de fibrosarcoma epiteliode cerebral.

Métodos: Varón de 42 años que acudió refiriendo crecimiento de tumoración facial en hemicara derecha en los dos meses previos. En la exploración únicamente destacaba hipoestesia hemifacial derecha. La motilidad ocular derecha no era valorable por ser portador de prótesis ocular. Tras un traumatismo craneofacial fue estudiado con TC, hallando una extensa lesión intra y extracraneal con destrucción ósea del peñasco y escama temporal. El estudio se completó con RM y arteriografía, confirmando un proceso expansivo en fosa craneal media derecha de 7,5 × 7 × 6 cm con extensión a fosa posterior y componente extracraneal que infiltraba parótida y mandíbula, compatible radiológicamente con granuloma reparativo de células gigantes. Se realizó una biopsia de la tumoración facial que confirmó inicialmente esa impresión.

Resultados: El paciente se sometió a un abordaje combinado con cirugía maxilofacial para escisión completa de la parte extracraneal y del componente de fosa craneal media derecha, sin complicaciones salvo paresia facial periférica. El análisis histológico confirmó que se trataba de un fibrosarcoma epitelioide, realizándose en un segundo tiempo un abordaje retromastoideo para la resección completa del resto en fosa posterior. El paciente fue dado de alta sin complicaciones, con control radiológico que descarta persistencia tumoral o recidiva.

Conclusiones: El fibrosarcoma cerebral es el tipo más frecuente de sarcomas intracraneales, siendo éstos muy poco comunes. No se han establecido características radiológicas que permitan distinguir estas lesiones de otras neoplasias. Se recomienda resección quirúrgica completa, aunque en general el pronóstico se considera malo, con recurrencias locales tempranas.