Objetivos: La leucoencefalopatía multifocal progresiva en una enfermedad desmielinizante causada por el virus JC característicamente en pacientes inmunodeprimidos, que suele tener un desenlace fatal. Presentamos el caso de una paciente de 62 años sin antecedentes de interés que acude a urgencias por cuadro de trastornos de memoria e irritabilidad.

Métodos: Se realiza RM cerebral que muestra múltiples lesiones hipertintensas en T2 y FLAIR e hipointensas en T1 en sustancia blanca subcortical, las de mayor tamaño en región frontal y occipital izquierda con edema digitiforme asociado. Tras la administración de gadolinio las lesiones de mayor tamaño captan periféricamente de forma heterogénea, y en anillo de las más pequeñas. Dada la multiplicidad y la captación periférica, se presupone como primera opción que se trate de metástasis y se realiza una biopsia de la lesión frontal. La paciente es dada de alta y 15 días más tarde acude de nuevo urgencias por mal estado general, acidosis mixta grave, hipotensión arterial, insuficiencia respiratoria, e ingresa ante la sospecha de neumonía. Se inicia antibioterapia empírica y a las pocas horas desarrolla un shock mixto cardiogénico y séptico refractario y fallece.

Resultados: El estudio anatomopatológico reveló una proliferación astrocitaria gemistocítica con atipia nuclear, marcada activación microglial y presencia de histiocitos espumosos con maguitos linfocitarios perivasculares. El estudio de amplificación genética del virus JC sobre la muestra confirmó el diagnóstico.

Conclusiones: La leucoencefalopatía multifocal progresiva es muy infrecuente en pacientes inmunocompetentes. Hay apenas una decena de casos descritos en la literatura de los cuales solo la mitad tiene conformación histológica. Esta enfermedad debe descartarse ante lesiones de sustancia blanca rápidamente progresivas no solo en enfermos inmunosuprimidos sino también pacientes sin compromiso inmunológico.