C0306 - TUMOR NEUROGLIAL FORMADOR DE ROSETAS DEL CUARTO VENTRÍCULO, A PROPÓSITO DE UN CASO
Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba, España.
Objetivos: Exponer un caso de recidiva de TNFR.
Métodos: Varón intervenido a los 18 años por lesión en vermis cerebeloso derecho, en estudio anatomopatológico se informa como astrocitoma pilocítico, se realizó resección completa y no se administró tratamiento adyuvante. Tras realizar buen seguimiento clínico y radiológico, a los 5 años presenta recidiva radiológica, realizándose nueva intervención quirúrgica.
Resultados: En la intervención quirúrgica se identifica lesión nodular en región en región medial de cavidad porencefálica, extirpándose en bloque. El informe histológico revela la presencia de seudorrosetas perivasculares así como perfil inmunohistoquímico positivo para marcadores gliales y neuronales, siendo por ello compatible con tumor neuroglial formador de rosetas del IV ventrículo (grado I OMS). Debido a los hallazgos, se desestima tratamiento adyuvante con radioterapia.
Conclusiones: El TNFR se trata de una nomenclatura claramente descriptiva, que hace referencia tanto a la histogénesis como al patrón histológico y a la localización anatómica. Se encuentra recogido en la clasificación de la OMS de 2007, en la literatura se encuentran descritos en torno a 34 casos, por tanto dada la infrecuencia de las lesiones se desconoce la incidencia exacta así como su tasa de recidiva. Nuestro caso clínico representa la afectación típica de adultos jóvenes, con localización infratentorial en línea media ocupando el IV ventrículo. El diagnóstico diferencial incluye el astrocitoma pilocítico, el tumor neuroepitelial disembrioplásico o el neurocitoma.