Objetivos: Las lesiones melanocíticas primarias del SNC suponen todo un reto para el neurocirujano dada la baja incidencia y similitud radiológica con otros tumores. El objetivo es revisar el melanocitoma meníngeo (MM) en múltiples aspectos para establecer una comparativa con el resto de lesiones melanocíticas y así poder aplicarlo en la práctica clínica diaria.

Métodos: Se procede a revisión literaria exhaustiva sobre las lesiones melanocíticas primarias del SNC a través de la plataforma online My Athens. Se discute, a raíz de un caso clínico, las características epidemiológicas, clínicas, diagnósticas y terapéuticas del melanoma meníngeo para abordar el debate actual sobre el carácter benigno de esta lesión.

Resultados: Las lesiones melanocíticas primarias del SNC se clasifican en tres: melanocitosis difusa leptomeningea (DLM), el melanoma maligno y el melanocitoma meningeo (MM), este supone el 0,06-0,1% de los tumores cerebrales con una incidencia de 1 de cada 10 millones de individuos, con una edad media de aparición de 44 años y predilección por el género femenino. El MM se ha considerado la variante benigna de las lesiones melanocíticas, aunque se han descrito transformación maligna y/o recurrencias frecuentes (la mayoría entre 7 meses-5años). El método diagnóstico de elección es la RMN, presentándose normalmente hiperintenso en T1 y FLAIR e hipointenso en T2. Se trata de una lesión extraaxial, parduzca con una significativa adherencia dural. En la histología destaca positividad para proteína S100,HMB-45,vimentina, MITF y Melan-A.En el diagnóstico diferencial cabe destacar el meningioma, schwannoma y las otra lesiones melanocíticas. El tratamiento quirúrgico es la opción terapéutica de elección, asociando radioterapia como tratamiento coadyuvante en resección parcial.

Conclusiones: El melanocitoma meníngeo cerebral es un tumor benigno con escasa incidencia. Actualmente se encuentra en entredicho su grado de benignidad dado el riesgo de recidiva y transformación maligna con, incluso, metástasis a distancia. La resección quirúrgica total es la primera opción utilizando la radioterapia como adyuvante en resección incompleta.