Introducción: La esclerosis múltiple (EM) de origen pseudotumoral es una patología poco frecuente (prevalencia 3 casos por millón hab./año) y se presenta como un reto diagnóstico, principalmente con debut pseudotumoral. Debido a su escasa frecuencia existen pocas referencias sobre su curso clínico y manejo.

Caso clínico: Presentamos el caso de una mujer de 27 años sin antecedentes de interés. Independiente con vivienda en zona rural. No contacto estrecho con animales ni viajes al extranjero. No hábitos tóxicos. Acudió a urgencias por cuadro agudo de afasia y cefalea. Parestesias y debilidad en hemicuerpo izquierdo de meses de evolución. En RM cerebral se observaron múltiples lesiones quísticas supra-infratentoriales y en cordón medular cervical hiperintensas en T2 redondeadas, realce lineal periférico y edema perilesional. Estudio de marcadores tumorales, Mantoux, serologías y parásitos en heces negativos. Ante ausencia de diagnóstico se realizó biopsia abierta de lesión temporopolar izquierda previa retirada de antibioterapia. Los estudios anatomopatológicos y microbiológicos resultaron negativos para procesos neoplásicos e infecciosos. Se detectaron infiltrados de células histiocitarias perivasculares y neurogliales con acúmulos granulares PAS positivos intracitoplásmicos. La paciente permaneció con tratamiento corticoide asintomática y se realizó RM de control a los 3 meses donde se observó la resolución casi completa de las lesiones. Dada la semiología del proceso, su respuesta a corticoides, la aparición de bandas oligoclonales en LCR (realizado posteriormente), la presencia de placas desmielinizantes cerebrales y medulares en sucesivas RM y nuevo brote clínico a los 6 meses se diagnosticó de EM remitente-recurrente de inicio pseudotumoral.

Discusión: Las enfermedades desmielinizantes son una entidad poco frecuente a valorar en nuestro diagnóstico diferencial ante un hallazgo de LOE cerebral.