Introducción: El tumor glioneuronal formador de rosetas (TGNFR) es una entidad rara, de crecimiento lento, que se suele ubicar en el cuarto ventrículo. Se presenta un caso de TGNFR con recidiva tardía y diseminación por el neuroeje.

Caso clínico: Mujer de 32 años intervenida de proceso expansivo hemorrágico de cerebelo, con diagnóstico inicial de astrocitoma difuso grado II de la OMS. Recibió tratamiento adyuvante con quimio y radioterapia, con buena evolución clínica y radiológica. Consultó 10 años más tarde por tetraplejia espástica de rápida instauración. La RM cervical mostró una extensa lesión hemorrágica en el canal espinal con mielopatía cervicodorsal. Se realizó una laminotomía C4-D1 y resección de una tumoración cuyo estudio histológico mostró extensas áreas de hemorragia, focos de proliferación microvascular y presencia de neurocitos uniformes dispuestos formando "rosetas" alrededor de una matriz fibrilar eosinófila (sinaptofisina y GFAP positivas, EMA y Neu-N negativas, Ki-67 3%). Se diagnosticó como TGNFR (grado I), y una revisión de la biopsia previa mostró hallazgos similares. La RM posoperatoria evidenció mejoría de la compresión medular cervical y una extensa diseminación leptomeníngea espinal por el espacio subaracnoideo a lo largo del conducto raquídeo. Se realizó radioterapia complementaria en el neuroeje sin mejoría de la tetraplejia a pesar de la rehabilitación específica. Falleció a los dos años por complicaciones respiratorias. En una revisión de la literatura previa solo se han documentado siete casos de diseminación leptomeníngea espinal de un TGNFR, ninguno tan tardío como el que se presenta (10 años tras el diagnóstico).

Discusión: El TGNFR es una entidad muy infrecuente, clasificado como grado I de la OMS, que rara vez recidiva. La diseminación leptomeníngea es una de sus características más temibles por lo que debe incluirse RM del neuroeje al diagnóstico, y realizarse un seguimiento clínico y radiológico estrecho durante su evolución.