Introducción: Los tumores en la región pineal son infrecuentes, constituyendo menos del 1% del conjunto de lesiones tumorales intracraneales. El tumor papilar de la región pineal (PTPR) es una lesión infradiagnosticada con un esquema de tratamiento todavía no definido.

Caso clínico: Mujer de 17 años que acude a urgencias por clínica de 3 días en relación a hidrocefalia obstructiva secundaria a lesión a nivel pineal objetivada en TC de cráneo. Tras completar el estudio mediante RMN de todo el neuroeje se apreciaba una lesión sólida de 24 × 16 × 14 mm orientada inicialmente como pineocitoma o germinoma. Se realizó una cirugía electiva donde se realizó una exéresis completa mediante una craneotomía infratentorial con un abordaje supracerebeloso así como la colocación de drenaje ventricular externo temporal. Se apreció una lesión friable, poco vascularizada y bien delimitada. El diagnóstico definitivo histológico fue de tumor papilar de la región pineal. Tras un posoperatorio sin incidencias, fue dada de alta a su domicilio. Completó tratamiento adyuvante con 30 sesiones de 54 Gy de protonterapia. La RMN de control tras el tratamiento no mostraba recidiva. En la RMN de control de los 6 meses tras la intervención se apreciaba una lesión sólido-quística hemicerebelosa derecha de nueva aparición extraaxial y con marcado efecto de masa sin ventriculomegalia. Se orientó como recidiva. Se reintervino sin complicaciones mostrando la anatomía patológica de la misma el mismo resultado con un ki67 > 40%. Fue dada de alta a la semana de intervención sin cambios clínicos. Se valoró el caso de nuevo en comité multidisciplinar y se acordó nuevo esquema de protonterapia craneoespinal y posterior quimioterapia con temozolamida.

Conclusiones: El PTPR es un tumor agresivo, con una alta tasa de recidiva y sin un esquema de tratamiento definido donde la cirugía con exéresis completa es el factor pronóstico más importante.