Introducción: Los linfomas primarios del sistema nervioso central (LPSNC) son linfomas no Hodgkin extranodales que aparecen en el parénquima cerebral, ojo, leptomeninges y médula espinal. Suponen el 3-4% de los tumores primarios del SNC, correspondiéndose en el 90-95% con linfomas B difusos de células grandes. La aparición de linfomas B de bajo grado de la zona marginal en el parénquima cerebral excluyendo los casos con afectación dural, es extremadamente rara, limitándose la bibliografía a unos pocos casos publicados.

Caso clínico: Mujer de 70 años sin antecedentes personales de interés ni historia oncológica en seguimiento por Neurología desde el 2014 por cefalea, fallos mnésicos y temblor intencional asimétrico en miembros superiores (D > I). Un estudio con TC craneal mostró un meningioma en la convexidad frontal izquierda que se mantuvo estable en los controles evolutivos. El último TC craneal del 2021 evidenció una lesión infiltrativa en lóbulo frontal izquierdo y ventrículo lateral, por lo que se completó estudio con RM Craneal. De forma retrospectiva se identificó la lesión incipiente en una RM de 2015. Debido al aumento del tamaño en estos años se decidió intervenir quirúrgicamente. El estudio anatomopatológico reveló infiltrados perivasculares de linfocitos pequeños con perfil inmunohistoquímico de fenotipo B (CD20+, PAX5+), coexpresando BCL2, MNDA y MUM1. Los marcadores CD5, Ciclina D1, IgD, BCL6, CD10 y el estudio molecular de MYD88 fueron negativos. El diagnóstico fue de linfoma B de bajo grado de la zona marginal extranodal. Se completó el estudio con aspirado y biopsia de médula ósea, que no mostró infiltración tumoral y un PET-TC sin captaciones patológicas.

Discusión: La escasa prevalencia de este tipo de tumores del SNC hace que no exista un consenso sobre su tratamiento. Existen reportes en la literatura que han logrado buenas tasas de supervivencia y control de la enfermedad con radioterapia.