Introducción: La paquimeningitis hipertrófica idiopática es una enfermedad rara que produce un engrosamiento difuso de la duramadre, pudiendo causar afectación neurológica. Este engrosamiento dural puede simular un meningioma en las pruebas de imagen.

Caso clínico: Mujer de 62 años, sin antecedentes de interés, que presenta cefalea hemicraneal izquierda refractaria a tratamiento médico, parestesias en hemilengua izquierda, y acúfenos. En resonancia magnética cerebral se objetiva una lesión extraaxial de 16 × 6 × 42 mm situada en la vertiente izquierda del clivus, con extensión al agujero magno y ápex petroso, que contacta con troncoencéfalo y produce edema vasogénico. Esta lesión capta contraste de forma homogénea y es compatible con meningioma en placa como primera posibilidad diagnóstica. Tras inicio de corticoterapia, la paciente presenta una mejoría de su sintomatología, pero vuelve meses más tarde con un empeoramiento significativo, con disfagia, diplopía y ataxia. En tomografía computarizada se evidencia aumento del tamaño de la lesión, que produce compresión bulbomedular. Dada la afectación de pares bajos y de troncoencéfalo se realiza cirugía descompresiva mediante craniectomía suboccipital y arcotomía posterior de C1, y se toma muestra de la lesión. La paciente presenta mejoría durante un mes, volviendo tras el mismo la sintomatología inicial, pero no la afectación de pares bajos. El resultado de la anatomía patológica resulta compatible con paquimeningitis. Se realiza entonces estudio sistémico para valorar posibles causas de una paquimeningitis hipertrófica secundaria, sin hallazgos significativos. La paciente es diagnosticada de paquimeningitis hipertrófica idiopática y se instaura tratamiento inmunosupresor, con posterior mejoría clínica y radiológica.

Discusión: La paquimeningitis hipertrófica idiopática es una enfermedad infrecuente y desconocida en el ámbito neuroquirúrgico. Esto puede dificultar incluirla en el diagnóstico diferencial y retrasar por ello el tratamiento inmunosupresor.