Introducción: Los meningiomas son la neoplasia primaria intracraneal más frecuente del SNC, de presentación rara en población pediátrica. Descrito por primera vez por Kepes et al. en 1988, el meningioma cordoide es un subtipo poco frecuente y prevalente (menos del 1% de meningiomas intracraneales), de especial interés por su capacidad de recidiva y agresividad local, clasificado como meningioma grado II de la OMS. Histológicamente presenta una proliferación neoplásica de células epitelioides y fusiformes formando un patrón trabecular mixoide-cordoide, con citoplasmas eosinófilos y monomorfismo, rodeadas de infiltrados linfoplasmocelulares con formación de centros germinales. En inmunohistoquímica tiñe con EMA y vimentina. Está descrita su asociación con el síndrome de Castleman, aunque la mayoría son casos aislados. La radioterapia adyuvante puede estar recomendada en casos de recidiva tumoral.

Caso clínico: Varón de 10 años sin antecedentes personales de interés que presenta episodios de crisis comiciales. Tanto la exploración neurológica como sistémica es normal. El TAC cerebral objetiva una tumoración quístico-necrótica frontoopercular derecha de 25 mm, con una calcificación parietal puntiforme y edema vasogénico circundante, y la RMN cerebral confirma una lesión quística multiloculada inespecífica, con realce heterogéneo y sin diseminación leptomeningea. Se procede a intervención quirúrgica mediante craneotomía pterional y exéresis en bloque macroscópicamente total de la lesión tumoral. La histología definitiva es compatible con meningioma cordoide. Posoperatorio favorable y sin complicaciones. Tras 1 año de seguimiento por imagen, el paciente no presenta signos de recidiva tumoral, buen control de crisis comiciales y no ha precisado tratamiento complementario oncológico.

Discusión: El meningioma cordoide es un subtipo excepcional en población pediátrica, cuya relevancia clínica radica en su capacidad de agresividad local y recurrencia. El diagnóstico definitivo viene marcado por su histología característica, y el factor pronóstico más relevante es la resección tumoral completa.