P-194 - SARCOMA DE EWING EXTRAÓSEO CERVICAL: LA IMPORTANCIA DEL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL EN LA TOMA DE DECISIONES
Hospital Universitario Puerta del Mar, Cádiz, España.
Objetivos: Presentar el caso de un varón de 25 años diagnosticado de sarcoma de Ewing cervical tras debutar con clínica neurológica.
Introducción: Tan solo el 3,5% de los sarcomas de Ewing, segundo tumor óseo primario más frecuente en niños y adolescentes, afectan a la columna cervical. La resección en bloque es difícil de lograr, pero se postula como la principal arma terapéutica y constituye el principal factor pronóstico en estos pacientes.
Métodos: Presentamos el caso de un varón de 25 años que debutó con clínica de dolor cervical de 4 semanas de evolución asociando posteriormente déficit neurológico compatible con síndrome de Brown-Séquard. Mediante RM cervical se objetivó una lesión extraósea que ocupaba el canal raquídeo cervical desde C2 a C6 junto con afectación ósea de C4. Se planteó diagnóstico diferencial entre neoplasia de estirpe linfoide y sarcoma.
Resultados: Tras la cirugía y toma de muestras intraoperatorias informadas como tumor de estirpe hematolinfoide, el paciente evolucionó de forma muy favorable con recuperación completa de los déficits neurológicos. Sin embargo, los resultados histológicos definitivos confirmaron el diagnóstico de sarcoma de Ewing, obligando a completar la resección mediante corpectomía C4. Posteriormente se inició quimioterapia y está previsto administrar radioterapia local.
Conclusiones: El diagnóstico definitivo del sarcoma de Ewing se basa en la anatomía patológica junto a la prueba de FISH para localizar la translocación EWSR1 22q12.2 característica. El tratamiento debe ser siempre que se pueda una resección radical con márgenes amplios libres seguido de quimio y radioterapia. El pronóstico en el sarcoma de Ewing que se localiza a nivel de la columna suele ser pobre a pesar de un tratamiento multidisciplinar, estando en torno al 37% de supervivencia a 5 años.