Introducción: La afectación del SNC por el linfoma de Hodgkin (LH) es excepcional, con una frecuencia estimada de entre 0,02-0,5%, y la mayoría de casos se presenta en el contexto de un LH sistémico. Sin embargo, la afectación primaria y aislada del SNC podría ser la forma de presentación en un número significativo de pacientes, que además podrían presentar un mejor pronóstico. Su diagnóstico requiere de la identificación de unas características anatomopatológicas y marcadores inmunohistoquímicos específicos, así como de la demostración mediante estudios de extensión de la ausencia de enfermedad en cualquier otra localización.

Caso clínico: Mujer de 54 años que consulta por desorientación, bradipsiquia y hemiparesia izquierda 4/5. La TC urgente muestra una lesión intracraneal frontal derecha, discretamente hiperdensa con extenso edema vasogénico. La TC de extensión no muestra hallazgos patológicos de interés. En RM cerebral se identifica una tumoración extraaxial con captación de contraste homogénea, con cola dural, que sugiere el diagnóstico de meningioma. La paciente es intervenida mediante craneotomía frontal derecha logrando una exéresis macroscópicamente completa de la lesión. El análisis histopatológico identificó células de Reed-Sternberg, con inmunohistoquímica positiva para CD15 y CD30. Se completó el estudio de extensión con RM de neuroeje, biopsia de médula ósea y PET-TAC, todos ellos con resultado negativo. Con todo lo anterior se confirmó el diagnóstico de LH primario del SNC. La paciente recibió tratamiento adyuvante con QT intratecal y RT holocraneal. Actualmente en seguimiento con una supervivencia libre de enfermedad de 22 meses.

Discusión: El LH primario del SNC es una entidad excepcional, cuyo diagnóstico se basa en la afectación primaria y aislada del SNC y en la identificación de un patrón anatomopatológicas e inmunohistoquímico específico. El LH primario del SNC parece tener buen pronóstico tras completar el tratamiento quirúrgico con terapia adyuvante con RT o RT+QT.