Introducción: Los tumores en la glándula pineal son menos del 1% de los tumores primarios cerebrales. Todas las neoplasias en esta localización suelen debutar con clínica de hipertensión intracraneal secundaria a hidrocefalia obstructiva o clínica visual por compromiso sobre la placa tectal. Dentro las neoplasias pineales existe un subtipo llamado tumor papilar pineal, el cual deriva de células ependimarias remanentes del órgano subcomisural, estructura localizada en la cara infero-anterior de la comisura posterior que al nacimiento involuciona y desaparece.

Caso clínico: Mujer de 16 años intervenida previamente en Rumanía tras hallazgo de hidrocefalia obstructiva aguda secundaria a una lesión pineal. Tras realización de ventriculostomía y biopsia de la lesión, con diagnóstico de pineoblastoma (WHO grade IV), es derivada a España para realizar protonterapia. Previamente al tratamiento se repiten nuevas pruebas de imagen, evidenciándose aumento de restos tumorales que invaden el III ventrículo y acueducto de Silvio, y asocia implantes en IV ventrículo. Es remitida a nuestro centro tras dichos hallazgos, no evidenciándose en la exploración focalidad neurológica. Se realiza la extirpación completa en dos abordajes diferentes: abordaje transcalloso por cisura coridea y abordaje occipital transtentorial. El diagnóstico anatomopatológico de nuestro caso fue un tumor papilar grado III.

Discusión: Los tumores pineales papilares son lesiones poco frecuentes que presentan ciertas características que permiten su diagnóstico, como son: a nivel histológico la morfología papilar y a nivel inmunohistoquímico la positividad para citoqueratinas, en concreto la CK18. Son lesiones de agresividad intermedia, que se pueden clasificar en grado II o grado III según. Es rara su diseminación por el eje neurocaudal, aunque eso no excluye la necesidad de realizar un estudio de imagen y citología de LCR. Su tratamiento consiste en cirugía resectiva con posterior radioterapia adyuvante.