Introducción: Los tumores embrionarios no especificados (NOS, por sus siglas en inglés) son una entidad rara, derivada de células con origen neuroectodérmico pobremente diferenciadas que carecen de los marcadores histopatológicos y moleculares que definen otros tumores del sistema nervioso central (SNC). La mayoría de ellos ocurren en la edad pediátrica, siendo un hallazgo raro en la edad adulta, con menos de 100 casos publicados hasta la fecha.

Caso clínico: Mujer de 70 años que consultó por cuadro de una semana de evolución de cefalea occipital, alteración del lenguaje en forma de parafasias semánticas y dificultad para la lectura. La resonancia magnética objetivó dos lesiones sólido-quísticas temporo-occipitales izquierdas sugestivas de metástasis. El estudio de extensión mediante tomografía de cuerpo entero y ecografía mamaria resultó negativo. Se realizó exéresis microquirúrgica de ambas lesiones, el posoperatorio transcurrió sin incidencias y el diagnóstico anatomopatológico definitivo fue de tumor embrionario supratentorial, NOS. A los tres meses de la cirugía la paciente presentó deterioro en forma de estatus epiléptico y en las pruebas se evidenció progresión de la tumoración a todo el lóbulo temporal izquierdo, desestimándose tratamiento de rescate.

Discusión: A partir de la clasificación de tumores del SNC realizada en 2016, los tumores neuroectodérmicos primitivos (PNETs) pasaron a denominarse “tumores embrionarios” agrupando bajo el concepto “NOS” a todos aquellos que no cumplen criterios histológicos ni moleculares para pertenecer a una categoría concreta de tumores embrionarios. La alta agresividad de estos tumores y su rareza en la población adulta hacen de ellos un auténtico desafío terapéutico. En la actualidad, la combinación de máxima resección quirúrgica seguida de radioterapia supone la primera línea de tratamiento, pero aún son necesarios más estudios para valorar la utilidad de la quimioterapia y otros adyuvantes específicos que puedan aumentar la supervivencia de los pacientes adultos con tumores embrionarios.