Introducción: Se presenta el caso clínico de un tumor glioneuronal y se realiza una revisión bibliográfica.

Caso clínico: Mujer de 42 años con antecedente de cefalea tensional desde la juventud, presentó lesión intraaxial frontal derecha diagnosticado en 2016, al presentar en el posoperatorio de cirugía raquídea cefalea intensa en contexto de fístula de LCR. Se orienta como cavernoma y sigue controles. Tres años después presentó crisis simple que se manifiesta como hemianestesia izquierda y se autolimitó con dexametasona. Se realiza RMN que describía lesión múlticística, heterogeneidad T2, captación heterogénea de contraste, calcificación, se orienta como malformación cavernomatosa. Se realizó exéresis guiada por ecografía con hallazgo intraoperatorio de lesión grisáceo, quístico e hipervascular poco sugestivo de cavernoma. El diagnóstico molecular fue de tumor glioneuronal papilar (Grado 1, OMS 2018) sin mutaciones en EGFR, BRAF, IDH1/2 o metilaciones en MGMT. Tras dos años de observación, sin recurrencia local o metastásica, persiste cefalea y parestesias hemifacial izquierda a pesar de antiepilépticos y analgésicos. La denominación de tumor glioneuronal (GNT) incluye un grupo heterogéneo de lesiones raras (0,4-2%) e indolentes que incluye tumor disembrioblástico neuroepitelial, gangliocitoma, tumor glioneuroneuronal papilar (PGNT), etc. Los GNT son tumores que presentan hallazgos histológicos de tejido glial y neuronal, afectan a niños y adultos jóvenes y suelen debutar con crisis epilépticas. En más del 50% de los casos hay cefalea, hidrocefalia y focalidad neurológica. En caso de resección subtotal, recurrencia o tumores grado II/III de un tumor glioneuronal se recomienda quimioterapia o radioterapia adyuvante. Los PGNT son lesiones WHO-I y la resección quirúrgica suele ser suficiente.

Discusión: Los tumores glioneuronales papilares son una entidad rara que debe ser incluido en el diagnóstico diferencial de lesiones orientados como cavernomas, especialmente en paciente jóvenes que refieran cefalea y clínica sugestiva de crisis epiléptica, la resección quirúrgica es el tratamiento principal.