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XXII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Neurocirugía
Toledo, 16-18 Mayo 2018
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P0328 - GRANULOMA DE CÉLULAS PLASMÁTICAS EN FOSA POSTERIOR: A PROPÓSITO DE UNA LESIÓN INFILTRATIVA NO TUMORAL

M. Jaramillo Pimienta, A. Brownrigg-Gleeson Martínez, D. Pascual Argente, L. Ruiz Martín, A. García Martín, A.D. Miranda Zambrano y D.Á. Arandia Guzmán

Complejo Asistencial Universitario de Salamanca, Salamanca, España.

Objetivos: Presentamos un caso de granuloma de células plasmáticas cerebeloso.

Métodos: Hombre de 61 años, con antecedente de malformación de Chiari intervenido 30 años antes, y clínica de 2 meses de cefalea global, que empeora con maniobras de Valsalva, e inestabilidad para la marcha. La RMN cerebral reveló una lesión intraaxial cerebelosa izquierda, con captación periférica de Gadolinio en secuencias T1 y leve edema periférico asociado, que no restringe en la secuencia de difusión. El rastreo de enfermedad sistémica fue negativo.

Resultados: Se realiza craniectomía suboccipital izquierda y exéresis de la lesión, infiltrante, sólida, quística y poco vascularizada, adherida a la duramadre y plastia dural circundantes, que se resecan junto a la lesión. En los controles imaginológicos posquirúrgicos se observó una resección total sin complicaciones. La anatomía patológica dio como resultado granuloma de células plasmáticas IgG4+.

Conclusiones: El Granuloma de células plasmáticas o pseudotumor inflamatorio, es una proliferación no neoplásica de bajo grado, invasivo, y de etiología desconocida. Hallado principalmente en los pulmones, la afectación primaria del sistema nervioso central es infrecuente. Puede malignizar y metastatizar hasta en un 5% de los casos, presentando un 25% de riesgo de recurrencia local si no se reseca completamente. En la RM se observan lesiones hipointensas en T1 y T2, marcado realce homogéneo de gadolinio tardío por acúmulo en la fibrosis, y en la perfusión disminución del volumen de sangre cerebral por escasa neovascularización. La histopatología muestra una proliferación de fibroblastos o miofibroblastos, con componente inflamatorio mononuclear, policlonal y un estroma de colágena de diferente vascularización. La cirugía es el tratamiento de elección para las lesiones accesibles logrando una resección completa. En caso contrario, los corticoides son de elección como primera línea, reservando los tratamientos inmuno, quimio y radioterápicos en caso de refractariedad, recurrencia o complicación asociada al tratamiento esteroideo.