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XXII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Neurocirugía
Toledo, 16-18 Mayo 2018
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P0144 - MEDULOBLASTOMA ANAPLÁSICO EN EL ADULTO, UNA ENTIDAD INFRECUENTE

C. Sánchez Fernández, M. Dueñas Carretero, P. Jiménez Arribas, E. Utiel Monsálvez y C.A. Rodríguez Arias

Hospital Clínico Universitario de Valladolid, Valladolid, España.

Objetivos: Se describe el caso de un paciente adulto con diagnóstico de meduloblastoma anaplásico localizado en techo del cuarto ventrículo. Se detalla la evolución de la lesión y se analiza la literatura disponible.

Métodos: Varón de 32 años sin antecedentes de interés que refería mareo e inestabilidad de un año de evolución con empeoramiento progresivo en el último mes asociando clínica de hipertensión intracraneal. La exploración neurológica destacó la presencia de un nistagmo vertical bilateral preservando motilidad ocular extrínseca. El test de Romberg fue positivo y la marcha en tándem inestable con ausencia de dismetrías y disdiadococinesia. Las pruebas radiológicas confirmaron la presencia de una masa intracraneal en fosa posterior localizada en línea media dependiente del cuarto ventrículo sugestiva de meduloblastoma que asociaba una hidrocefalia obstructiva. Se efectuó una ventriculostomía mediante drenaje ventricular externo y tras descartar lesiones secundarias en neuroeje se realizó exéresis quirúrgica de la lesión obteniendo el diagnóstico anatomopatológico de meduloblastoma anaplásico grado IV de la OMS.

Resultados: Los meduloblastomas son tumores malignos del sistema nervioso central derivados de células embrionarias que crecen en el techo del cuarto ventrículo o en estructuras cerebelosas. Representan menos del 2% de los tumores cerebrales primarios y afectan principalmente a niños entre 1 a 9 años con una incidencia diez veces superior a la de adultos. En la edad pediátrica se presentan próximos a la línea media y en los adultos se localizan en estructuras más laterales (hemisferios cerebelosos). El diagnóstico definitivo precisa del análisis anatomopatológico utilizando técnicas inmunohistoquímicas y su tratamiento de elección es la cirugía aplicando radioterapia craneoespinal y quimioterapia adyuvantes. Se trata de tumores de mal pronóstico con una supervivencia aproximada del 50% a los cinco años.

Conclusiones: El meduloblastoma anaplásico en la edad adulta y su localización en línea media son excepcionales confiriendo especial singularidad al caso clínico.