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XXII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Neurocirugía
Toledo, 16-18 Mayo 2018
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P0514 - SARCOMA DE EWING PARIETO OCCIPITAL, LARGA SUPERVIVENCIA, PRESENTACIÓN DE UN CASO Y REVISIÓN DE LA LITERATURA

J.I. Pinto Rafael1, P. López Gómez1, C. Santos Jiménez2, M.C. Pérez Castro2, F. Sáez Hernando2, A. Pérez Ochoa2 y R. Martín Laez1

1Hospital Universitario Marques de Valdecilla, Santander, España. 2Clínica Mompia, Cantabria, España.

Objetivos: El sarcoma de Ewing representa 4-10% de todos tumores óseos es una neoplasia maligna, más comúnmente surgen en el esqueleto. La cabeza y el cuello son inusuales, representa el 1-4% de todos los casos. Eso es el tumor óseo maligno más común en menores de 15 años, frecuente en varones (2,4:1), con una supervivencia combinada de cirugía, radioterapia y quimioterapia a un 50% a los 5 años. Nosotros presentamos una niña de nueve años con sarcoma de Ewing con supervivencia de 18 años sin lesión.

Métodos: Mujer de 9 años con lesión biparietal epicraneal con crecimiento de la lesión en 8 días (crecimiento 100%), dolor la palpación sin otra clínica, RM craneal lesión hipointensa a isointensa en T1 e hipointensa en hiperintensa en T2, con captación de contraste en forma homogénea e intensa, con destrucción de hueso y compresión de parénquima cerebral adyacente sin infiltración de SLS, se realiza craniectomía y exéresis de lesión subtotal persistiendo lesión en periferia de SLS, con informe AP de sarcoma de Ewing, se complementa con radioterapia y quimioterapia.

Resultados: El sarcoma de Ewing de los huesos del cráneo es una entidad rara, se presenta en el hueso frontal, occipital, parietal y la base del cráneo, el diagnóstico y tratamiento rápidos son esenciales para la supervivencia a largo plazo en estos pacientes con sarcoma de Ewing. La resección de cada tumor debe ser lo más radical posible para lograr márgenes negativos, minimizar la masa tumoral y mejorar el efecto de la terapia adyuvante. Desai et al., supervivencia a 5 años 57%.

Conclusiones: El tratamiento multidisciplinario con resección quirúrgica completa seguida de quimioterapia adyuvante multiagente y radioterapia local. Es el tratamiento de elección, Nosotros presentamos un caso con una supervivencia de 18 años con buen control de enfermedad.