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XXII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Neurocirugía
Toledo, 16-18 Mayo 2018
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P0546 - PLASMOCITOMA INTRACRANEAL: ENTIDAD CON GRAN AGRESIVIDAD REGIONAL

H.D. Caballero Arzapalo, M. Villena Martín, M. Martínez Madrigal y J.M. Borras

Hospital General Universitario de Ciudad Real, Ciudad Real, España.

Objetivos: Los plasmocitomas representan menos del 5% de las neoplasias de células plasmáticas monoclonales. Siendo los plasmocitomas extramedulares lesiones poco frecuentes. Presentamos un caso de ello, con origen en sistema nervioso central.

Métodos: Caso: varón de 63 años, sin antecedentes previos, con lesión temporal de 7 meses de evolución y rápido crecimiento, sin repercusión clínica. Dicha lesión es indurada, de 6 cm de diámetro. En la RMN inical se observa un extenso engrosamiento dural con destrucción de tabla interna hasta llegar a forma una masa voluminosa de partes blandas. Tras 5 meses dicha lesión triplicó su volumen con destrucción de parte de la órbita. Durante la cirugía, se observa lesión vascularizada y encapsulada, precisando retirar duramadre de origen y reparación con plastia dural. El resultado final es de células de hábito plasmocitoide con moderado pleomorfismo, lo que confirma un plasmocitoma de origen dural. Tras ellos, se realiza estudio sistémico, agregándose el diagnóstico de mieloma múltiple IgG I-A. Actualmente en tratamiento con protocolo VTD (bortezonib, talidomida, dexametasona).

Resultados: Las lesiones líticas de origen plasmocitoide monoclonal se clasifican en: plasmocitomas múltiples, plamocitoma óseo solitario, y plasmocitoma extramedular, siendo esta última con menor probabilidad de progresar hacia mieloma múltiple. Las imágenes demuestran un crecimiento en volumen de 19,44 cc hasta 55,84 cc en solo cinco meses, lo que unido a la destrucción regional, describen su gran agresividad. A pesar de no presentar clínica neurológica, representan una entidad con un pobre pronóstico. Siendo necesario quimioterapia que cruce la barrera hematoencefálica, como la talidomida.

Conclusiones: Los plasmocitomas extramedulares son lesiones poco frecuentes, y su origen a nivel intracraneal, aún más infrecuente. El origen dural, área temporal, y alta velocidad de crecimiento son datos de agresividad. Es fundamental el manejo multidisciplinar para optimizar el tratamiento. Aún se desconoce la relación fisiopatológica de los plasmocitomas y el mieloma múltiple.

Idiomas
Neurocirugía

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