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XXII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Neurocirugía
Toledo, 16-18 Mayo 2018
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P0055 - MEDULOBLASTOMA QUE DEBUTA CON CLÍNICA ASOCIADA A MALFORMACIÓN DE CHIARI I E HIDROCEFALIA

M. Hernández Hernández, S. Bisshopp Alfonso, D. Carrera Giraldo, C. Sosa Pérez, L. Pastor Martín y J. Morera Molina

Hospital Universitario Dr. Negrín, Las Palmas de Gran Canaria, España.

Objetivos: El meduloblastoma es un tumor raro en adultos, dado su origen embrionario. Debuta habitualmente con clínica cerebelosa y de hipertensión intracraneal, según la localización.

Métodos: Mujer de 46 años con antecedentes de síndrome de Buerger, que debuta con un cuadro de vértigos, con descenso amigdalar > 5 mm en RM cervical particular, sin otros hallazgos. Progresa con cefalea occipital, inestabilidad de la marcha, hipoestesia en hemicara izquierda y vómitos matutinos.

Resultados: En RM cerebral preoperatoria se observa una malformación de Chiari I con hidrocefalia secundaria, además de una lesión en cisterna prepontina derecha y unas lesiones cerebelosas y medular hiperintensas en T2 inespecíficas y atribuidas a una posible vasculitis del SNC. Se implanta una derivación ventriculoperitoneal para resolver la hidrocefalia y obtener LCR, sin hallarse datos patológicos en el mismo. Implantada la derivación, se evidencia una mejoría clínica inmediata y se pospone el tratamiento del Chiari I hasta definir la naturaleza de las lesiones. Se repite la RM cerebral a los 2 meses tras presentar una parálisis del III par derecho, observándose un mayor número de lesiones hiperintensas en T2 y captantes de contraste tanto infra como supratentoriales, así como diseminación leptomeníngea. Se biopsia una de las lesiones cerebelosas superficiales, con diagnóstico anatomopatológico de meduloblastoma grado IV de la OMS.

Conclusiones: Se trata de un caso peculiar de meduloblastoma que debuta con clínica de Chiari I e hidrocefalia, sin lesiones visibles en estudio de imagen inicial, resolviéndose la sintomatología con una derivación ventriculoperitoneal. Se biopsia una de las lesiones cuando se objetiva la progresión de las mismas con repercusión clínica, constatándose en este momento el origen tumoral de las mismas. Dado el mal pronóstico vital del meduloblastoma diseminado y resuelta la sintomatología, se decidió descartar el tratamiento del Chiari I.