Objetivos: Revisar las características histopatológicas y clínicas de este tipo de tumores, así como su diagnóstico diferencial.

Métodos: Se describe un caso clínico intervenido en nuestro servicio y se revisa la literatura.

Resultados: Mujer de 46 años de edad con antecedente de migrañas con aura. Consulta por clínica de un mes de evolución de dolor hemifacial izquierdo atípico con mala respuesta a analgésicos y una neuropatía trigeminal completa acompañante (hipoestesia de la hemicara y paresia maseterina). La exploración neurológica no puso de manifiesto otros déficits aparte del ya descrito. Se realizó una RM cerebral que mostró una masa homogénea polilobulada a nivel del cavum de Meckel izquierdo, que proyectaba una lobulación a través del foramen oval y también se extendía a fosa posterior causando compresión sobre el tronco del encéfalo. La sospecha clínica y radiológica fue de schwannoma del trigémino. Se realizó una cirugía programada en la que se resecó la lesión por completo vía petrosectomía anterior izquierda. Tras la cirugía la paciente evolucionó favorablemente, persistiendo la clínica del quinto par que ya presentaba previamente. El análisis anatomopatológico fue negativo para schwannoma y sin embargo mostró una histiocitosis predominantemente no X que afectaba al ganglio de Gasser y el trigémino. La paciente fue derivada a Hematología para continuar con el manejo de la patología mediante tratamiento sistémico.

Conclusiones: La histiocitosis de Erdheim-Chester es una histiocitosis no X que puede dar lesiones a cualquier nivel y en muchos casos se presenta clínicamente imitando otras patologías. Si bien es relativamente fácil de sospechar cuando se presenta con lesiones múltiples, se convierte en todo un reto cuando se presenta en localizaciones atípicas imitando otras patologías más frecuentes, complicando su manejo (habitualmente mediante tratamiento sistémico).