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XXII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Neurocirugía
Toledo, 16-18 Mayo 2018
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P0040 - TUMOR GLIONEURONAL FORMADOR DE ROSETAS. PRESENTACIÓN DE DOS CASOS CLÍNICOS Y REVISIÓN DE LA LITERATURA

J.M. Ortega Zufiría, B. Choque Cuba, N. Lomillos Prieto, M. Sierra Rodríguez, M. Tamarit Degenhardt, P. Poveda Núñez y R. López Serrano

Hospital Universitario de Getafe, Madrid, España.

Objetivos: El tumor glioneuronal formador de rosetas del IV ventrículo es un tumor primario del Sistema Nervioso Central, introducido en el grupo de tumores glioneuronales en la clasificación de la OMS de 2007. Inicialmente se describió alrededor del IV ventrículo, pero recientemente se han publicados casos en distintas localizaciones.

Métodos: Presentamos dos casos de este raro tumor, ambos tratados quirúrgicamente, el primero en un varón de 41 años de edad, con síntomas típicos de lesión de fosa posterior, el segundo en una mujer de 18 años de edad, con hallazgo incidental de lesión en fosa posterior que también fue tratada quirúrgicamente.

Resultados: Se presentan imágenes de resonancia magnética tanto pre como postquirúrgicas, aportando igualmente imágenes histológicas de este tumor, y realizamos una amplia revisión de la literatura.

Conclusiones: El tumor glioneuronal formador de rosetas del IV ventrículo es una entidad rara que afecta a adultos jóvenes, con predominio en mujeres, con un rango de distribución bastante amplio. La localización más frecuente es el cuarto ventrículo y el vermis cerebeloso, aunque otras localizaciones, tanto supratentoriales como espinales son posibles. Para el diagnóstico histológico se requiere la presencia de rosetas neurocíticas y perivasculares, así como áreas con componente glial similar a astrocitoma pilocítico. El pronóstico es generalmente bueno. El tratamiento de elección es la cirugía, que suele ser curativa si es completa, recomendándose el seguimiento posterior por la posibilidad de recurrencia.