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XXII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Neurocirugía
Toledo, 16-18 Mayo 2018
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P0299 - TUMOR HIPOFISARIO MIXTO ADENOMA-GANGLIOCITOMA. PRESENTACIÓN DE UN CASO

A. Kaen, E. Cárdenas, M.Á. Japón Rodríguez, E. González, F. Roldán, E. Venegas y A. Soto

Hospital Virgen del Rocío, Sevilla, España.

Objetivos: Los gangliocitomas son tumores derivados de las células ganglionares del SNC/SNP y de lento crecimiento. Representan < 1% de los tumores intracraneales y solo se ha descrito 100 casos en la silla turca. Presentamos un paciente con síntomas de acromegalia y gangliocitoma-adenoma operado en nuestro centro.

Métodos: Hombre de 42 años diagnosticado de acromegalia en tratamiento con lanreotido sin claro beneficio. En la RM hipofisaria se observa tumoración selar de 2,4 × 2 × 1,6 cm, comprime el quiasma óptico y se extiende hacia el seno cavernoso izquierdo englobando la carótida interna. En T1 c/contraste realza de forma moderada y homogénea. No componente quístico en T2. Datos bioquímicos de macroadenoma productor de GH. Se realizó abordaje endonasal endoscópico con resección completa y preservación de función hipofisaria. El postoperatorio curso sin incidencias. En la AP definitiva se observó tejido con células de características propias de somatotropo escasamente granulado, entremezcladas con células neuronales maduras propias de gangliocitoma. Ki-67 < 1%.

Resultados: La asociación de adenoma hipofisario y gangliocitoma como lesión única selar es rara y solo se han descrito pocos casos la literatura. Están más frecuentemente asociados a adenomas somatotropos escasamente granulados como en nuestro caso. Su etiopatogenia es incierta, de hecho, algunos autores sugieren que el gangliocitoma induce la formación de adenomas por estimulación endocrina o paracrina vía GHRH o CRH. Otra teoría sugiere que estos tumores mixtos pueden tener un origen común o derivarse de células neuroendocrinas trans diferenciación en elementos neuronales.

Conclusiones: Los gangliocitomas de la hipófisis se asocian más a menudo con un adenoma secretor (especialmente los GH). La cirugía trans-esfenoidal y la terapia médica, favorecen bajas tasas de la recurrencia y la reversión de la endocrinopatía preoperatoria se pueden esperar en la mayoría de los pacientes.