P-199 - RECUERDA INCLUIR EN TU DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL A LAS PATOLOGÍAS RARAS: UN CORDOMA EN COLUMNA LUMBAR
Hospital General, Ciudad Real, España.
Introducción: Los cordomas son tumores óseos primarios malignos originados en remanentes notocordales del neuroaxis (más frecuentemente, regiones sacrococcígea y clival). Su incidencia es < 0,8/millón personas/año. Aparece más frecuentemente en 5ª-6ª décadas de la vida. En RM se presentan iso/hipointensos en T1 e hiperintensos en T2. Histológicamente, presentan células de citoplasma claro, eosinófilo y vacuolado (células fisalíforas, patognomónicas). Inmunohistoquímicamente, son positivos para Brachyury.
Caso clínico: Paciente mujer de 75 años con lumbociatalgia bilateral de 3 meses de evolución, asociada a acorchamiento de miembros inferiores (MMII) y claudicación de la marcha. Inicialmente no presenta focalidad neurológica, pero progresa hasta debilidad de MMII e incapacidad para la marcha en prequirúrgico inmediato. En TC se observa lesión lítica en región posterior de cuerpo vertebral L4 con componente de partes blandas en canal raquídeo. En RM, se presenta hipointensa en T1 e hiperintensa en T2, irrumpiendo muro posterior de L4 y extendiéndose a canal raquídeo produciendo compresión severa del saco tecal y forámenes L3-L4. Ante sospecha radiológica de posible hemangioma atípico, junto con Medicina Nuclear consensuamos realizar gammagrafía con hematíes marcados, siendo negativa. Ante diagnóstico presuntivo dudoso, decidimos intervención mediante laminectomía y artrodesis transpedicular para descompresión y toma de muestra. Mejoría posoperatoria de función motora y alta con rehabilitación domiciliaria. Actualmente, deambulación autónoma. El estudio anatomopatológico evidencia lesión gris parduzca con áreas hemorrágicas mostrando infiltración por cordones y nidos de células fisalíforas e hipercromasia nuclear sobre áreas mixo-condroides. Positividad para CKAE1/3, EMA, S100 y Brachyury. Diagnóstico definitivo de neoplasia maligna con diferenciación notocordal compatible con cordoma, por lo que se realiza radioterapia adyuvante.
Discusión: Presentamos el caso de una patología de ínfima incidencia, en paciente mayor de 70 años, con una localización infrecuente y características radiológicas indefinidas. Sin embargo, dado que los cordomas conforman hasta un 20% de tumores óseos raquídeos primarios, debemos incluirlos en nuestro diagnóstico diferencial.