Introducción: El sarcoma de Ewing es un tumor primario maligno de localización más frecuente a nivel óseo y de presentación predominante durante la infancia, siendo esporádica la afectación extraósea y en adultos. La afectación raquídea causa dolor e hinchazón por la naturaleza expansiva del tumor y por la compresión de estructuras adyacentes. Dada la infrecuente localización lumbosacra y la escasa casuística en la literatura, el diagnóstico radiológico y el manejo terapéutico de estas lesiones constituyen un reto multidisciplinario.

Caso clínico: Paciente de 30 años que refiere acorchamiento y quemazón en región perineal de presentación aguda que le provocaba dificultad para la defecación. Al examen neurológico presenta hipoestesia en glúteo derecho, siendo el resto de la exploración normal. Se realiza resonancia magnética lumbosacra donde se objetiva tumoración intrarraquídea en niveles L5-S2 que engloba las raíces de la cola de caballo y que sugiere como primera posibilidad ependimoma mixopapilar o paraganglioma. Se realizó tratamiento quirúrgico con laminectomía L4-S2 bilateral + exéresis subtotal de la tumoración, siendo el estudio anatomopatológico concluyente para sarcoma de Ewing por la detección del reordenamiento a nivel del gen EWSR1 (traslocación 11q22) en el 90% de los núcleos analizados y por la positividad del CD99 en el estudio inmunohistoquímico. Se administró quimioterapia, radioterapia y posteriormente quimioterapia de consolidación con evolución favorable, sin focalidad neurológica y sin otras lesiones en el estudio de neuroeje.

Discusión: El sarcoma de Ewing intrarraquídeo es raro, siendo más frecuente a nivel sacro. Debemos tenerlo en cuenta en pacientes jóvenes con dolor y focalidad neurológica de evolución muy rápida, siendo obligatoria la realización de resonancia magnética y el estudio anatomopatológico de la lesión. El diagnóstico precoz proporciona mejor pronóstico, y la cirugía puede contribuir a la rápida mejora de la sintomatología.