Introducción: Los linfomas cerebrales primarios suponen el 1% de los linfomas y el 16% de los tumores primarios del sistema nervioso central. La mayoría corresponde a linfomas no Hodgkin tipo B, siendo muy infrecuentes los linfomas de tipo T. Los linfomas extranodales de células T/Natural Killer (NK) de tipo nasal que son tumores agresivos caracterizados por destrucción vascular, necrosis importante, fenotipo citotóxico y se asocian al virus de Epstein-Barr, y su representación en la literatura es excepcional.

Caso clínico: Paciente de 54 años sin antecedentes relevantes que comenzó con debilidad en miembro inferior izquierdo de inicio agudo, sin otras focalidades neurológicas. En las primeras pruebas de imagen se describe una lesión parietal derecha compatible con isquemia con transformación hemorrágica en territorio de arteria callosomarginal, con edema vasogénico asociado. Tras mejoría inicial con corticoterapia, se objetiva empeoramiento clínico y en la resonancia sucesiva se constata crecimiento de la lesión parietal ya conocida, que se describe como heterogénea, con persistencia del edema, planteando un diagnóstico diferencial amplio en el que se incluyen lesiones de tipo tumoral. Debido al empeoramiento clínico-radiológico, se decide biopsia neuronavegada con resultado de proceso linfoproliferativo con patrón inmunohistoquímico compatible con linfoma T/NK extranodal de tipo nasal. Se completa estudio sistémico con biopsia de médula ósea, que descarta infiltración a ese nivel, concluyendo diagnóstico de linfoma primario del sistema nervioso central. Actualmente el paciente está recibiendo quimioterapia dirigida, con buena respuesta clínico-radiológica, y estando a la espera de valorar posibilidad de trasplante alogénico según respuesta al tratamiento médico.

Discusión: Los linfomas primarios del sistema nervioso central de células T constituyen una entidad muy infrecuente que se caracterizan por su comportamiento agresivo y su mal pronóstico clínico, de ahí la necesidad de considerarlo en el diagnóstico diferencial y de su diagnóstico precoz.