Introducción: El astrocitoma de alto grado con características piloides (HGAP) es una entidad reciente que presenta un perfil de metilación de ADN distintivo, a menudo con características histológicas piloides de alto grado o similares a un glioblastoma. La alteración de genes de la vía MAPK se combina habitualmente con la deleción homocigota del locus CDKN2A/2B, y/o la mutación de ATRX. Se pueden localizar en todo el sistema nervioso central, más frecuentemente en la fosa posterior.

Caso clínico: Una paciente de 46 años presenta cefalea moderada de varias semanas de evolución, objetivándose una hidrocefalia supratentorial obstructiva secundaria a una lesión de la región pineal. Durante el ingreso presenta empeoramiento neurológico secundario a la descompensación de la hidrocefalia, precisando de una derivación ventriculoperitoneal. El estudio radiológico orienta como posible meningioma en región pineal. Finalmente se interviene mediante un abordaje supracerebeloso infratentorial con exéresis subtotal de la lesión. Dada la baja sospecha diagnóstica por el aspecto radiológico y la localización, el diagnóstico definitivo se demora al menos 3 semanas, con un estudio histológico compatible con un HGAP. La RM cerebral de control demostró un crecimiento casi completo respecto al estado prequirúrgico. El Comité de Neurooncología consensuó el inicio de tratamiento neoadyuvante con radio y quimioterapia según el esquema CATNON. La paciente permanece viva, 4 meses tras la intervención.

Discusión: Los tumores HGAP son raros y presentan un comportamiento clínico e histológico agresivo, con un bajo nivel de sospecha. Proporcionamos detalles clínicos, neurorradiológicos, histológicos y moleculares que pueden ayudar en el manejo clínico de estas lesiones y proponemos la intervención quirúrgica con el objetivo de exéresis completa y posterior tratamiento adyuvante con quimiorradioterapia.