Introducción: La propagación neoplásica facilitada por los sistemas ventriculares es una situación rara. Describimos el caso de un fibroxantoma atípico, tumor de origen fibroblástico poco frecuente (0,2% de los tumores cutáneos) que aparece principalmente en cabeza y cuello de varones ancianos.

Caso clínico: Paciente varón de 88 años portador de una derivación ventrículo atrial (DVA) por hidrocefalia crónica del adulto. Presenta un bultoma craneal en proximidad al catéter de la DVA. Al examen físico presenta una lesión blanda, roja e hiperémica. En tomografía craneal inicial describen un hematoma epidural subyacente a agujero de trepanación que se introduce por el mismo y se extiende a tejido subcutáneo epicraneal. Se complementa con RMN cerebral que identifica lesión lítica de hueso frontal con masa de crecimiento intra y extracraneal. Se procedió a realizar biopsia e inmunofenotipo para evaluar su comportamiento infiltrativo. Recibió tratamiento con resección quirúrgica conservando la DVA en conjunto con cirugía plástica por la necesidad de colgajo para dar adecuada cobertura a la herida. Se obtuvo resección subtotal de la lesión, confirmando pequeño resto tumoral en imagen de control. El diagnóstico definitivo por anatomía patológica fue de fibroxantoma atípico, procediendo con sesiones de radioterapia según el comité de Neurooncología.

Discusión: Solo se ha registrado un caso que involucra una neoplasia de origen cutáneo relacionada con sistemas de derivación ventricular, no existiendo pauta definitiva para el tratamiento del fibroxantoma atípico. La propagación neoplásica teóricamente esta facilitada por la capsula que rodea el sistema, actuando como una vía de baja resistencia para la extensión de células malignas. El manejo del fibroxantoma atípico es quirúrgico, si la resección no es completa se puede complementar con radioterapia.