Introducción: La gliomatosis leptomeníngea está presente hasta en un 15-27% de autopsias de pacientes con gliomas. La mayoría de estos casos cursan con afectación supratentorial de rápido crecimiento. La gliomatosis leptomeníngea sintomática se puede observar el 2-7% de los pacientes con un glioma supratentorial. Presentamos el caso de un paciente que debuta con gliomatosis leptomeníngea sin tumor primario visible en neuroimagen.

Caso clínico: Varón de 44 años que comienza con cuadro de hipertensión intracraneal (cefalea postural, papiledema y parálisis de VI par bilateral). En la RM de neuroeje inicial no se aprecia patología relevante. Se realizan punciones lumbares seriadas observándose hipoglucorraquia persistente y hallazgo aislado de células atípicas en una sola muestra. Se completa estudio con PET y TAC corporal sin hallazgos. En RM craneal posterior se aprecian signos radiológicos compatibles con hipertensión intracraneal. Se coloca derivación ventrículo peritoneal programable obteniéndose mejoría clínica y radiológica. En RM de neuroeje realizada posteriormente se aprecia realce leptomeníngeo en parte posterior de cordón medular desde C7 hasta D5 y a nivel de raíces de cola de caballo. En RM craneal realizada 5 meses después, se observa realce leptomeníngeo difuso intracraneal. Se realiza biopsia meníngea mediante realización de pequeña craneotomía frontal izquierda, donde se aprecia opacidad y engrosamiento aracnoideo y pial. El estudio histopatológico revela un glioma difuso de hábito astrocitario con afectación leptomeníngea. En estudio molecular presenta IDH 1 y 2 negativo y promotor TERT no mutado. Ante el diagnóstico de gliomatosis leptomeníngea el paciente es tratado con temozolamida. Se opta por no tratar con RTP craneoespinal debido a la limitación para obtener dosis eficaces.

Discusión: La gliomatosis leptomeníngea es una forma poco frecuente de presentación de los tumores gliales y requiere la realización de biopsia meníngea para su filiación histológica. El diagnóstico diferencial incluye patología infecciosa, inflamatoria y tumoral de otra estirpe.